Vücutta NET’lerin oluştuğu başlıca üç bölge sindirim sistemi, pankreas ve akciğerlerdir.
*Gastrointestinal kanalda ve pankreasta aynı zamanda NET’ler bulunduğunda buna gastroenteropankreatik NET’ler (GEP-NET’ler) adı verilir.
Bu şekilde nöroendokrin tümörlerin (karsinoid tümörler, Gİ-NET’ler, GEP-NET’ler, pankreatik NET’ler ve akciğer NET’leri kapsayan NET’ler) vücutta gelişebileceği yerler gösterilmektedir.
Gastrointestinal NET’ler (Gİ-NET’ler) NET’lerin en sık görülen tipidir. Gastrointestinal kanalda bulunurlar, ince bağırsak, appendiks, mide, özofagus, kalın bağırsak ve rektumda gelişen tümörleri kapsarlar.
Gİ kanal ve pankreasta oluşan NET’ler beraber gruplanır ve gastroenteropankreatik nöroendokrin tümörler veya kısaca GEP-NET’ler olarak adlandırılır. GEP-NET’lerin toplam sayısı günümüzde kolon kanserinden sonra ikinci en sık gastrointestinal tümördür. GEP-NET vakaları, toplam sayılarına göre sıralandığında kolon kanserinden sonrası ikinci en sık görülen gastrointestinal problemdir.
Pankreatik NET’ler (pNET’ler) fonksiyonel ve non-fonksiyonel şeklinde şeklinde sınıflandırılabilir:
Fonksiyonel pankreatik tümörler, gastrin, insülin ve glukagon gibi hormonları veya vazoaktif intestinal peptit (VİP) gibi peptitler adı verilen diğer maddeleri çok miktarda üreterek vücutta ilişkili sendromlara- yani belirli bir grup belirtiye neden olur. Fonksiyonel tümörlerin çoğu başlangıçta iyi huyludur.
Non-fonksiyonel tümörler, pankreas tümörlerinin yaklaşık %30-40’ını oluşturur. Non-fonksiyonel pankreas tümörlerinin çoğu teşhis edildiğinde kötü huyludur. Bazı hormonları salgılayabilirler fakat bunlar ilişkili sendromlara neden olmaz. İlerleyen zamanda bu tümörler tümörün büyümesine bağlı olarak karın ağrısı gibi belirtilere neden olabilir.
Pankreatik NET’lerin birçok alt tipi vardır. Aşağıdaki tabloda gösterildiği gibi, her biri ürettikleri hormona veya maddeye göre adlandırılır.
Pankreatik NET tipleri | İlgili başlıca hormon veya maddeler | İlişkili sendrom | Başlıca belirtiler |
---|---|---|---|
Gastrinoma | Gastrin | Zollinger-Ellison sendromu (ZES) | Ülser |
Diyare | |||
İnsülinoma | İnsülin | Hipoglisemi sendromu | Düşük kan şekeri |
Kilo alma | |||
İnsülin direnci | |||
VIPoma | Vazoaktif intestinal peptit (VİP) | Verner-Morrison sendromu | Sulu ishal (pankreatik kolera), kanda potasyum eksikliğine veya midede asit salgısının azalmasına yol açabilir |
Glukagonoma | Glukagon | n/a | Döküntü |
Glukoz intoleransı (diyabet) | |||
Kilo kaybı | |||
Somatostatinoma | Somatostatin | n/a | Yüksek kan şekeri |
Diyare (hacimli, yağlı) | |||
Midede asit salgısı düşüklüğü | |||
Kilo kaybı |
Akciğer NET’leri tüm NET’lerin yaklaşık dörtte birini oluşturur. Bu grupta başlıca iki tip vardır:
Akciğer NET’lerinin en sık görülen belirtilerinin başka hastalıklarla benzer olması, akciğer NET’lerin teşhisini güçleştirir.
Bu belirtiler şunlardır:
Diğer nadir görülen NET’lerin bulunduğu organlar:
Olguların % 10’unda NET’in nereden başladığını saptamak imkansızdır; bu durumda birincil odağı bilinmeyen karsinom olarak adlandırılır.
NET’lerin nasıl teşhis edildiği ve NET’lerin takibi için sağlık çalışanlarının kullanabileceği testler hakkında bilgi edinin.
Tanı ve TetkikNET’ler için cerrahi, radyoterapi ve ilaçları kapsayan tedavi seçenekleri hakkında okuyun.
Tedavİ Seçeneklerİ